Как Здравие
Меню

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность, симптомы которой обусловлены дефицитом гормонов глюкокортикоидов и минералокортикоидов — одно из тяжелейших заболеваний по профилю эндокринологии.

Патология развивается вследствие гипофункции коры надпочечников. 

Уменьшение уровня выработки гормонов происходит из-за нарушенного функционирования гипоталамуса и гипофиза.

Впервые болезнь определили во второй половине 19 века. Именно тогда Томас Аддисон, английский врач, выявил у больного первичную недостаточность надпочечниковой железы.

С того времени «гипокортицизм» и «болезнь Аддисона» — названия одной болезни.

Заболевание редкое, наиболее часто развивается у людей в среднем возрасте. По оценке аналитиков заболеваемость в мире достигает порядка 7-10 случаев на каждые 100 тысяч человек.

Зафиксированы частые случаи осложнений течения болезни и летальные исходы, но ранняя диагностика, правильный диагноз и комплексная терапия – залог успешного выздоровления.

В центре внимания – надпочечниковая железа

Надпочечники – это парные эндокринные железы. Располагаются они в верхней части над почками.  Размер надпочечника у взрослого человека составляет 4см∙2см∙0,3см. Вес каждой железы достигает 5 грамм. Состоят они из:

  • коры или коркового вещества (составляет порядка 80% веса железы)
  • мозгового вещества

В коре надпочечников синтезируются:

  • Андроген. Это мужской гормон. Вырабатывается у представителей каждого пола. Андроген способствует половому развитию организма. Именно он влияет на показатели массы мышц и способствует усилению либидо.
  • Минералокортикоид регулирует соотношение важных ионов — натрий и калий, способствующих нормализации артериального давления.
  • Глюкокортикоид расщепляет питательные вещества, формирует энергетический потенциал, регулирует функционирование иммунной составляющей и отвечает за реакционность человеческого организма на стрессовые ситуации.

В мозговом слое синтезируются катехоламины (адреналин и дофамин). Они воздействуют на нервную системы и регулируют давление артериальное, тонуса сосудов и частотность пульсации.

Изменения в работоспособности надпочечников провоцирует изменение количественно синтезируемого кортизола.

Риск развития криза значительно повышается при острой недостаточности функции надпочечниковой железы.

Основные формы заболевания

Недостаточность надпочечниковой железы может проявляться в острой или хронической форме. Причинами острой формы становится скоропостижное разрушение коры надпочечников (это бывает при двустороннем кровоизлиянии в железу).

Еще одна причина — их повреждение, которое провоцирует травматические разрушения или хирургическое вмешательство по медицинским показаниям.

  • Хроническая недостаточность надпочечников, исходя из отклонений гормонального функционирования бывает:
  • Первичная
  • Центральная (классифицируют на вторичную, третичную).

Патологию надпочечных желез классифицируют на:

  • врожденную
  • приобретенную

Надпочечниковая недостаточность врожденная и приобретенная способна проявляться следующих формах.

Первичная форма

Происходит нарушений выработки гормонов из-за деструкции коры надпочечников. При такой форме кора надпочечниковой железы функционирует не в полную силу или прекращает деятельность полностью. Такой гипокортицизм называют еще Аддисоновой болезнью.

Причины первичной недостаточности

Причины первичной недостаточности

Симптомокомплекс проявляется лишь после того, как уже разрушено более 90% коры. Ранее 80% заболеваний хронической формы недостаточности надпочечников возникали из-за туберкулезной инфекции. В 10% случаев заболевание провоцируют такие патологические процессы, как гистоплазмоз или гемохроматоз.

На сегодняшний день основанная причина возникновения недуга – атрофия коры надпочечников. Процент случаев заболевания по причине первичной атрофии коры достигает 50%.

Такая форма заболевания наблюдается почти в 90% случаев. При этом абсолютно не важен пол больного. Чаще всего первичная недостаточность зафиксирована у пациентов зрелого возраста.

Вторичная недостаточность

Главная причина появления и развития вторичной недостаточности надпочечников — нарушение функционирования гипофиза и гипоталамуса.

Нарушаются функции отдела промежуточного мозга (именно он выполняет главную регулятивную роль) и происходят нарушения в области главного мозга, отвечающий за регуляцию функциональной активность надпочечниковой железы.

Как следствие, снижается уровень адренокортикотропа, регулирующего получения и освобождение гормонов коры надпочечников. Иногда патологию вызывает послеродовой некроз гипофиза.

Ятрогенная недостаточность

Одна из форм надпочечниковой недостаточности. Возникает по причине прекращения глюкокортикоидной терапии. Может также возникать при повышенной динамики снижения уровня эндогенных гормонов глюкокортикоидов, а также при длительном взаимодействии железы с глюкокортикоидами экзогенными или эндогенными.

Последние две формы заболевания встречаются реже.

Причины патологии

Первичный гипокортицизм – это уменьшение секреции кортизола и альдоатерона. Понижение уровня этих гормонов в надпочечниковой коре нарушает метаболизм и вызывает дисбалансировани ежидкости в организме. 

Уменьшение альдоатерона вызывает обезвоживание организма из-за сильной потери ионов калия и блокирования ионов натрия. Нарушается работа органов пищеварения, также наблюдаются изменения в работе сердечной мышцы и сосудов.

Недостаток кортизола обусловливает развитие гипогикемии. Развитие первичного гипокортицизма имеет ряд причин:

  • 90% повреждения железы.
  • Аутоиммунное нарушение коры надпочечников (95% случаев обусловлены именной этой причиной).
  • Туберкулез железы(настоящее время встречается крайне редко, но все-таки единичные варианты болезни имеют место быть).
  • Заболевания на генетическом уровне. Например, адренолейкодистрофия. Такого рода патологии вызывают дистрофию надпочечниковой железы и влекут за собой негативные изменения в работе нервной системы.
  • Другие причины. Например, инфаркт надпочечников, половые инфекции, Вич-инфекции, раковые заболевания соседних органов и метастазы могут хоть и редко, но спровоцировать возникновение недуга.
  • Некоторые физиологические стрессы являются провокаторами прогрессирования первичной формы гипокортицизма.

Недостаток кортизола, но сохранность альдостерона наблюдается при вторичной недостаточности надпочечниковой железы. Этот факт и объясняет легкое течение болезни.

Обе формы заболевания надпочечниковой железы (хроническая и острая) могут возникнуть по следующим причинам:

  • Длительная терапия глюкокортикоидами.
  • Лучевое облучение, операции непосредственно на гипофизе и гипоталамусе.
  • Инфекции (саркоидоз, гипофизит)
  • Болезнь сосудов
  • Прием сильных препаратов (например, метирапон)
  • Хирургическое вмешательство по профилю надпочечников
  • Травмы

Наиболее предрасположены к патологии коры надпочечниковой железы люди, часто болеющие гнойными и онкологическими болезнями. Сифилис, порок сердца и амилоидоз также увеличивают риск заболевания.

Симптоматика: на что обратить внимание

Недостаток глюкокортикоидов способствует появлению симптоматики при хроническом гипокортицизме. Это может быть:

  • Общая усталость, слабость, пассивность
  • Депрессия и апатия
  • Отсутствие аппетита
  • Уменьшение массы тела
  • Понижение показателей артериального давления
  • Тошнота и безосновная рвота
  • Обмороки
  • Неустойчивый стул (склонность к поносам)
  • Желание употреблять соленую пищу
  • Астения
  • Нарушение пищеварения
  • Судороги в мышцах

У представителей женского пола наблюдаются изменения половой функции. Гиперпигментация кожных покровов (невооруженным глазом можно увидеть, интенсивность изменения естественного цвета кожных складок. Лицо, зубы губы, шея и грудь становится бронзового цвета).

Важно. При вторичной недостаточности надпочечниковой железы гиперпигментация не проявляется.

К основным симптомам болезни у женщин можно отнести:

  • Слабость в мышечных тканях
  • Дисбаланс менструального цикла
  • Уменьшение либидо
  • Очертания лица становится луноподобным
  • Увеличивается масса тела
  • Расстройство психики
  • Уменьшается возможность к зачатию и вынашиванию плода
  • Неприятные ощущения области груди, уменьшение ее размеров
  • Появление угревой сыпи

Выработка гормона андрогена обусловливает исчезновение волосяного покрова подмышками и в области лобка. Влагалище становится сухим, появляется зуд.

Патология надпочечниковой железы у мужчин имеет подобные симптомы, но есть и существенные различия:

  • Повышение глюкозы в крови
  • Частые психические расстройства, депрессии
  • Запоры
  • Отсутствие аппетита
  • Снижение потенции

Как показывает практика, нарушения в работе надпочечниковой железы часто сопровождаются ожирением. Появляются растяжки, дряблость кожи.

Аддисонический криз – остротяжелое проявление хронической недостаточности. Период развития – несколько дней. Усиливаются симптоматика, свойственная первичной форме.

К основным симптомам аддисонического криза относят:

  • Обезвоживание
  • Понижение давления и, как следствие, обмороки
  • Адинамия
  • Тошнота
  • Высокая температура тела
  • Диарея
  • Гиперпигментация
  • Астения, депрессия и апатия
  • Метостазы, кровоизлияния
  • Понижение уровня гемоглобина
  • Усталость, слабость, миалгия

Гипонатриемия и гиперкалиемия способствует увеличению уровня мочевины в плазме крови.

При надпочечниковой недостаточности симптомы и их лечение зависят от формы течения заболевания, раннее диагнстирование патологии предотвращает осложнения.

Диагностика заболевания

Диагностика недостаточности в Израиле

Диагностика недостаточности в Израиле

Проведение диагностических исследований на установление диагноза происходит в несколько этапов.

Объективный осмотр: врачебный осмотр пациента может зафиксировать пигментацию на коже, низкие показатели артериального давления.

Лабораторные исследования: доктор назначает анализ крови и анализ мочи.

По анализу крови определяют уровень кортизола, количественное увеличение содержание калия, уменьшения натрия, глюкозы и хлора.

Показатель гемоглобина также укажет на заболевание.

Всегда врач-эндокринолог для установления диагноза назначает короткую на АКТГ пробу. Такое исследование можно провести как в стационаре, так и амбулаторно, независимо от времени суток и приема пищи.

Короткая проба с метирапоном — необходимое исследование, результаты которого точно устанавливают или подтверждают диагноз. Очень часто такую пробу назначают, когда существует вероятность вторичной надпочечной недостаточности.

Анализ мочи при заболевании обязательно показывает завышенный уровень кортизола, выявляет антитела.

Туберкулиновые пробы и рентген-исследования дополняют «картину».

Ультразвуковые обследования надпочечниковой железы. Врач назначает УЗИ, КТ т МРТ надпочечников для определения их размеров, а также аномалий.

Процедура диагностирования надпочечникового криза – процесс трудоемкий. Если у больного тахикардия, боли в животе, тошнота и рвота, адинамия, гиперпигментация и нарушение стула одновременно – исключать диагноз никак нельзя.

Терапия

Недостаточность надпочечников лечат:

  • Гормональными препаратами. Проводится заместительная терапия гормонами больного на протяжении всей жизни.
  • Антибиотиками. Такое решение доктор принимает если выявлены инфекции при заболевании.

Иногда для лечения патологии акцент смещается в сторону лечение туберкулезного процесса, который является причиной появления болезни.

Острая надпочечниковая недостаточность. Такой диагноз – риск для жизни. Если подозрение на заболевание есть, лечение проводят сразу, еще до окончательного подтверждения.

Врач-эндокринолог назначает экстренную терапию:

  • Доступ к венам устанавливают с применением камера крупнопросветного.
  • Определяют электролиты, концентрацию кортизола, АКТГ, глюкозы.
  • Назначают инъекции. 0.1 л гидрокортизона вводят внутривенно больному через каждые 6 часов.
  • Проводят инфузию. Раствор хлорида натрия или раствор глюкозы объемом 2-3 литра вводится в организм.
  • Осуществляют мониторинг. Измеряют давления, прослушивают хрипы в легких с целью устранения признаков перегрузки.

После того, как состояние больного стабилизировали, проводят следующие меры:

  • Физраствор продолжают вводить внутривенно
  • Определяют тип патологии надпочечников
  • Постепенно снижают дозу глюкокортикоидов
  • Начинают проводить заместительное минералокортикоидное лечение

Коррекция терапии зависит от состояния больного и результатов биохимических исследований. Считается, что клинические улучшения должны уже наблюдаться спустя 6 часов.

Заболевание надпочечников у детей

Патология надпочечников у детей имеет такие же причины, патогенез и симптомы, как и у взрослых. При надпочечниковой недостаточности симптомы у детей проявляются сразу, поэтому первые сигнальные нарушения в организме – это понос и рвота, потеря аппетита, снижение веса.

Диагностика заболевания проводится по тому же алгоритму. Лечение патологии происходит только в отделении реанимации.

По медицинским показателям определяют лечение:

  • дезинтоксикационная терапия
  • коррекция дисбаланса электролитов
  • назначение гидрокортизона или преднизолона

Иногда пациенты проходят противошоковое лечение.

Если ребенку поставлен диагноз «Хроническая надпочечниковая недостаточность», значит, гормональные препараты маленьким пациентам придется принимать всю жизнь.

При заместительной терапии врачи назначают средство Гидрокортизон, но с прекращением роста и созревания ребенка назначается терапия гормональными препаратами.

Продолжительным действием и разрешенным средством для детей считаются такие гормоны, как Преднизолон и Дексаметазон. Флудрокортизон назначают детям для замещения минералокортикоидов.

Если ребенок страдает на аутоиммунную недостаточность надпочечников, назначают глюкокортикоиды. Если патология прогрессирует используют Флудрокортизон.

Профилактические меры

Для пациентов, которые уже сталкивались с нарушениями функций коры надпочечников, во избежание проявления заболевания, врачи рекомендуют постоянно проводить заместительную терапию гормонами.

Принимать самостоятельное решение об изменении дозы потребления гормонов категорически запрещено. Консультации у эндокринолога должны стать режимным моментом для людей с патологией надпочечников.

Беременная женщина во избежание врожденного недоразвития надпочечниковой железы должны исключить вредное воздействие на организм (дым табака, алкоголь, прием лекарственных препаратов)

Патология надпочечников – заболевание серьезное, требующее срочной медицинской помощи.

При появлении первых симптомов надпочечниковой недостаточности диагностика должна осуществляться группой врачей-специалистов: эндокринологом, инфекционистом, терапевтом, хирургом.

Игнорирование симптоматики, нарушение назначений врача, сбои в режимных моментах могут привести к негативным последствиям.

О новых возможностях лечения можно посмотреть на видео:

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.





Оставить свой комментарий

Поиск
Давайте дружить

Посетите страницы Как Здравие в социальных сетях!

ВКонтакте.      Фейсбук.      Google Плюс.      Одноклассники.     
Вверх
© 2012 - 2017 KakZdravie.com | Все права защищены | О проекте | Карта сайта | Контакты

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: